Et c’est Luc Dupuis, un éminent spécialiste du sujet, qui a présenté l’état des recherches sur la maladie et ses espoirs devant une salle du château des Rohan bien garnie pour l’occasion.
Dans le cadre de l’opération rotarienne « espoir en tête » - menée chaque année en faveur de la recherche sur le cerveau -, le Rotary club de Saverne a souhaité faire précéder la traditionnelle projection de film d’une conférence.
Luc Dupuis, directeur de recherche à l’INSERM, bénéficiaire d’un prix « espoir en tête 2019 » de 200 000€ a accepté de venir présenter ses travaux sur la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), plus communément appelée maladie de Charcot.
Retour sur une belle soirée qui, à n’en pas douter, motivera encore plus les rotariens de France à redoubler d’efforts pour en faveur de nobles causes comme celle-ci.
quelques mots d'accueil du Président Claude Salmon
et de Stéphane Leyenberger, maire de la ville de Saverne, partenaire de l'opération
La maladie de Charcot ?
La sclérose latérale amyotrophique doit son nom français de maladie de Charcot au neurologue qui l’a décrite le premier à la fin du 19ème siècle.
C’est une maladie rare et fatale qui se caractérise -fait unique dans les maladies neurodégénératives - d’une atteinte associée de tout le système moteur, que ce soient les motoneurones supérieurs (dans le cerveau) ou les motoneurones inférieurs (situés dans la moëlle épinière).
Rare parce qu’elle atteint quelques milliers de cas par an en France, fatale car la mort suit en peu d’années.
Elle atteint des êtres pas très âgés avec un pic vers 60 ans et une occurrence très faible après 75 ans. Elle a atteint quelques personnalités comme Stephen Hawking, Mao Tse Toung, Lou Gehring, Chostakovitch…
Les symptômes
L’ensemble des symptômes découlent des muscles tour à tour atteints et la progression généralement rapide peut aller de quelques mois à 50 ans.
C’est une maladie hétérogène présentant des symptômes variés mais ayant des causes identiques. Cela dépend des moto neurones atteints en premier et touche donc les membres inférieurs ou supérieurs, les muscles de la face ou pulmonaires. La mort survient généralement par étouffement avec une conscience jusqu’au bout de la dégénérescence progressive et des douleurs importantes.
La SLA (symptômes moteurs) est souvent associée (découverte assez récente) à la DFT (Dégénérescence Fronto-Temporale aux symptômes comportementaux) qui sont 2 maladies différentes) mais dues aux mêmes causes.
Un des symptômes les plus fréquents et les plus précoces est la perte de poids, mais aussi l’hyper-réflexie et la spasticité (conséquences plutôt de l’atteinte des motoneurones supérieurs), l’atrophie et la dénervation musculaires (conséquences de l’atteinte des motoneurones inférieurs)
Les causes
¼ des cas ont des causes génétiques avérées avec des terrains génétiques familiaux. C’est dans ce cas généralement un gène monogénique qui est en cause.
Mais probablement les autres aussi mais sous des formes polygéniques. Environ 40 gènes responsables, la plupart découverts dans la dernière décennie.
Comment traite-t-on ?
Quelques médicaments mais à effet inégal et pas très important (et pas universellement reconnus et utilisés).
Prise en charge et suivi dans des instituts hyper spécialisés avec des équipes pluridisciplinaires
Mais ces traitements restent symptomatiques et ne soignent pas les causes
Ils ont toutefois permis d’allonger la survie moyenne des malades de 18 mois à 3 ans entre 1980 et 2015
Quels espoirs de traitement pour la SLA ?
Les travaux du Dr Dupuis se font essentiellement sur des souris avant de se faire sous l’aspect d’essais cliniques sur des patients humains.
Contrôle de la perte de poids : selon qu’elle soit supérieure ou inférieure à 3 kg un régime hypercalorique permet une prolongation de la vie de l’ordre de 20 %. Cela reste un traitement symptomatique.
Les plus prometteurs restent les traitements géniques. Bien que les objectifs (car les maladies) ne soient pas les mêmes, les découvertes faites dans le cadre des recherches financées grâce au téléthon sont d’une aide considérable et ont aidé à une révolution dans l‘approche de la SLA. Tour d’abord grâce aux travaux et aux découvertes sur l’amyotrophie : grâce à la thérapie génique mise en place on est passé d’une survie de quelques mois à l’existence d’enfants faisant du vélo, aujourd’hui âgés de 8/10 ans .
Pour la forme familiale de la SLA (8 à 9%) il est convaincu que la découverte d’une thérapie génique peut survenir dans les 4/5 ans.
Pour les autres, plus complexes car polygéniques, ce sera plus long mais malgré tout relativement proche et passera par une médecine personnalisée.
En conclusion, Luc Dupuis insiste sur le fait que la SLA est beaucoup mieux comprise et qu’une approche nutritionnelle et plus personnalisée amènera prochainement à une diminution des formes les plus sérieuses, explique que la SLA étant une maladie « rare », les laboratoires n’ont aucun intérêt financier à se pencher sur la recherche sur elle et que cela représente un handicap notamment en termes de délais pour les découvertes fondamentales sur la SLA.
Enfin, Luc Dupuis ajoute qu’un nouveau bâtiment de recherche va voir le jour très prochainement à Strasbourg et que la dotation 200 000 € par Espoir en Tête pour l’achat d’un microscope confocal, contribuera à l’accélération des recherches qu’il mène (depuis 15ans déjà) sur la SLA, mais d’autres aussi car la mutualisation de ce matériel aidera de nombreuses équipes sur de nombreux sujets de recherches.
Soutenons massivement ses efforts et soyons nombreux le 7 févier au Ciné-Cubic pour la projection du film Le prince oublié.
Une place à 15€ = 8 euros pour la recherche !
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